هیدروسفالی تجمع مایع مغزی نخاعی (CSF) در فضاهای توخالی مغز (بطن) است. مایع بیش از حد فشار داخل جمجمه را افزایش می دهد و بر توانایی مغز برای عملکرد طبیعی تأثیر می گذارد.

CSF مایع شفافی است که مغز را حمام می‌کند و از آن محافظت می‌کند و مواد مغذی حیاتی آن را تامین می‌کند. CSF قبل از جذب مجدد به جریان خون در اطراف نخاع و از طریق بطن های مغز جریان می یابد.

این مقاله به بررسی حقایق کلیدی در مورد هیدروسفالی، از جمله انواع، علائم، علل، تشخیص، درمان و چشم انداز آن می پردازد.

انواع هیدروسفالی

هیدروسفالی ممکن است در هر سنی رخ دهد، اما در نوزادان و بزرگسالان بیشتر شایع است. دو نوع اصلی عبارتند از :

هیدروسفالی غیر ارتباطی (انسدادی) زمانی ایجاد می شود که انسداد در امتداد یک یا چند مجرای اتصال بطن ها ایجاد شود. در نتیجه، CSF نمی تواند آزادانه در بین بطن ها جریان یابد.

هیدروسفالی ارتباطی زمانی اتفاق می‌افتد که مایع مغزی نخاعی نتواند به اندازه کافی در جریان خون بازجذب شود. “ارتباط” نامیده می شود زیرا CSF هنوز می تواند به طور طبیعی در داخل بطن ها جریان یابد.

هیدروسفالی همچنین گاهی اوقات به عنوان هیدروسفالی مادرزادی یا اکتسابی طبقه بندی می شود. هیدروسفالی مادرزادی در بدو تولد وجود دارد، در حالی که هیدروسفالی اکتسابی پس از تولد ایجاد می شود.

دو شکل زیر از هیدروسفالی اکتسابی می تواند در بزرگسالان ایجاد شود :

هیدروسفالی با فشار طبیعی (NPH) یک هیدروسفالی ارتباطی است که در هر سنی ممکن است به آن حمله کند، اما در بزرگسالان ۶۰ سال یا بالاتر شایع تر است.

Hydrocephalus ex vacuo معمولا در افراد مسن دیده می شود. زمانی که بافت مغز اطراف بطن ها کوچک می شود، ایجاد می شود. حجم CSF در داخل بطن ها افزایش می یابد تا فضای اضافی را پر کند.

علائم هیدروسفالی

علائم هیدروسفالی اغلب به دلیل افزایش فشار داخل جمجمه (افزایش فشار داخل جمجمه) رخ می دهد.

در هیدروسفالی مادرزادی، علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
سر بزرگتر از حد معمولی
برآمدگی در نقطه نرم بالای سر (فونتانل)
چشم هایی که به پایین نگاه می کنند
استفراغ کردن
مشکلات تغذیه
خواب آلودگی یا گیجی غیر معمول
تشنج
سر درد (معمولاً هنگام دراز کشیدن، سرفه یا اجابت مزاج بدتر می شود)
مشکلات بینایی (مانند دوبینی)
حالت تهوع یا استفراغ
تعادل یا هماهنگی ضعیف
خواب آلودگی
از دست دادن مهارت های قبلی (مثلاً راه رفتن)
تغییر در شخصیت یا رفتار
همچنین علائم خاصی برای نوع هیدروسفالی وجود دارد، به ویژه در مورد هیدروسفالی فشار طبیعی.

سه علامت بارز NPH عبارتند از :

اختلال راه رفتن (نحوه راه رفتن) : افراد به آرامی با پایه وسیع حرکت می کنند. آنها اغلب در برداشتن پاهای خود مشکل دارند، انگار که به زمین چسبیده اند.

زوال عقل خفیف : کاهش تمرکز، از دست دادن حافظه کوتاه مدت و بی تفاوتی (فقدان احساسات) ممکن است رخ دهد.

اختلال عملکرد مثانه : میل شدید به ادرار کردن (فوریت)، افزایش نیاز به ادرار کردن (تکرار)، و در موارد شدید، از دست دادن کنترل مثانه (بی اختیاری ادرار) می تواند ایجاد شود.

علت هیدروسفالی

هیدروسفالی بسته به نوع علل بالقوه زیادی دارد.

هیدروسفالی مادرزادی می تواند ناشی از ناهنجاری های ژنتیکی ارثی یا اختلالات رشدی باشد که بر جریان CSF مغز تأثیر می گذارد.

هیدروسفالی اکتسابی در نوزادان بیشتر به دلیل خونریزی مغزی است که اغلب به دلیل نارس بودن است.

سایر علل هیدروسفالی در نوزادان عبارتند از :

تومور یا عفونت مغزی، معمولاً مننژیت باکتریایی (عفونت غشاهای اطراف مغز – طناب نخاعی)
عفونت های ناشناخته در دوران بارداری (مانند سیتومگالوویروس (CMV) یا توکسوپلاسموز)
قرار گرفتن در معرض برخی داروها در دوران بارداری (مانند میزوپروستول)
هیدروسفالی فشار طبیعی ممکن است در اثر خونریزی مغزی یا تومور، ضربه به سر یا مننژیت ایجاد شود. در حدود نیمی از موارد NPH، علت ناشناخته باقی مانده است.
Hydrocephalus ex-vacuo معمولاً در اثر سکته مغزی یا آسیب به مغز ایجاد می شود. همچنین ممکن است در افراد مسن‌تر که مغزشان با افزایش سن کوچک می‌شود یا در افراد مبتلا به بیماری آلزایمر رخ دهد.

تشخیص هیدروسفالی

تشخیص هیدروسفالی با شرح حال دقیق پزشکی و معاینه عصبی شروع می شود. تست های تصویربرداری و ضربه زدن به ستون فقرات نیز ابزارهای تشخیصی حیاتی هستند. در برخی موارد، نظارت بر فشار داخل جمجمه ممکن است مورد نیاز باشد.

تست های تصویربرداری

نوع آزمایش تصویربرداری مورد استفاده برای ارزیابی هیدروسفالی به سن بیمار بستگی دارد:

سونوگرافی برای نوزادان تازه متولد شده یا نوزادان خردسال برای گرفتن عکس های مغزی استفاده می شود. سونوگرافی جنین برای تشخیص هیدروسفالی قبل از تولد استفاده می شود.
تست‌های پیشرفته‌تر تصویربرداری مغز، مانند اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)، برای کودکان بزرگ‌تر یا بزرگسالان استفاده می‌شود.

ضربه ستون فقرات

ضربه زدن به ستون فقرات (پنکسیون کمری) در مطب ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی یا بیمارستان انجام می شود. یک سوزن نازک در قسمت پایین کمر فرد قرار می گیرد. فشار CSF اندازه گیری می شود و سپس تا ۵۰ سانتی متر مکعب (سی سی) از CSF برای تجزیه و تحلیل برداشته می شود.

ضربه زدن به ستون فقرات نیز می تواند درمانی باشد زیرا اغلب به طور موقت علائم هیدروسفالی فرد را تسکین می دهد.

مانیتورینگ فشار داخل جمجمه ای

در برخی موارد، مانند پس از ضربه شدید سر، نظارت بر فشار داخل جمجمه (ICP) ممکن است برای تشخیص و اندازه گیری فشار CSF استفاده شود.

نظارت بر ICP در بیمارستان توسط جراح مغز و اعصاب (جراحی که شرایط سیستم عصبی را درمان می کند) انجام می شود. این نیاز به قرار دادن یک کاتتر (یک لوله نازک) از طریق جمجمه به مغز دارد. کاتتر فشار CSF را اندازه گیری می کند.

اگر فشار خیلی زیاد شود، ممکن است نیاز به تخلیه CSF برای اطمینان از اکسیژن رسانی کافی به مغز باشد.

درمان هیدروسفالی

هیدروسفالی یک بیماری جدی است که با جراحی مغز درمان می شود. گفته می شود، جراحی درمان نیست. در عوض، به تسکین علائم و کاهش فشار در جمجمه کمک می کند.

مخزن اومایا

مخزن اومایا وسیله ای است که در زیر پوست سر کاشته می شود و به یک کاتتر متصل می شود که به داخل بطن مغز امتداد می یابد. این اجازه می دهد تا CSF به جای سوراخ کمری از مخزن آسپیره شود. جراحی شانت ممکن است پس از مدیریت اولیه هیدروسفالی با مخزن اومایا همچنان مورد نیاز باشد.

جراحی شانت

رایج ترین جراحی برای هیدروسفالی شامل قرار دادن یک شانت (لوله نازک و توخالی) برای تغییر مسیر CSF اضافی از مغز است و فشار داخل جمجمه را کاهش می دهد.

در طی جراحی شانت، یک جراح مغز و اعصاب، شانت را از طریق سوراخی در جمجمه وارد بطن می‌کند. سپس لوله شنت از زیر پوست به ناحیه دیگری از بدن (معمولاً حفره شکمی) منتقل می شود، جایی که CSF تخلیه می شود.

آندوسکوپی ونتریکولوستومی سوم

گاهی اوقات، جراحی به نام ونتریکولوستومی آندوسکوپی سوم انجام می شود.
در طی این جراحی، از یک آندوسکوپ (دستگاه بلند و نازکی که به یک دوربین کوچک متصل است) و ابزار جراحی مخصوصی که از طریق آندوسکوپ وارد می شود، برای ایجاد سوراخ کوچکی در بطن سوم مغز استفاده می شود. این سوراخ مسیری را برای CSF اضافی ایجاد می کند تا در داخل و اطراف مغز جریان یابد.

پیش آگهی

چشم انداز افرادی که با هیدروسفالی زندگی می کنند به عواملی مانند علت هیدروسفالی، شدت، نوع علائم و سرعت درمان بستگی دارد.

به عنوان مثال، پس از قرار دادن شانت، بزرگسالان مبتلا به هیدروسفالی فشار طبیعی ممکن است طی چند روز پس از جراحی متوجه بهبود مهارت‌های شناختی (تفکر و حافظه)، راه رفتن و مشکلات مثانه خود شوند.

برخی دیگر ممکن است هفته ها یا ماه ها بهبودی را تجربه نکنند. برای برخی افراد، یک یا چند علامت ممکن است باقی بماند یا عود کند.

در نهایت، هیچ راهی برای پیش بینی دقیق اینکه جراحی چقدر برای کسی مفید خواهد بود وجود ندارد. با این حال، به طور کلی، هر چه زودتر هیدروسفالی تشخیص داده و درمان شود، شانس بیشتری برای نتیجه موفقیت‌آمیز خواهد داشت.

منبع : verywellhealth