مدولوبلاستوما یک نوع تومور بدخیم و سرطان مغز با منشا مخچه است؛ در این مقاله علائم – علت – درمان و طول عمر بیماران مبتلا به آن را بخوانید.

مدولوبلاستوما (Medulloblastoma) یک تومور سیستم عصبی مرکزی است که بیشتر کودکان را تحت تاثیر قرار می دهد.

منشا آن مخچه است که در قسمت پایین پشت مغز قرار دارد. مخچه نقش مهمی در کنترل حرکتی دارد.

به علت رشد تهاجمی و پتانسیل برای متاستاز یا گسترش به نخاع، مدولوبلاستوما وضعیتی چالش برانگیز است.

احتمال ایجاد این وضعیت در هر سنی وجود دارد اما بروز آن در کودکان و مردان شایع تر است. حدود 4000 نفر در کشور آمریکا دارای مدولوبلاستوما هستند.

در حالی که درمان انواع سرطان شامل جراحی، پرتو درمانی و شیمی‌ درمانی است، این روش ها می توانند خطرات قابل توجهی برای افراد به‌ ویژه برای کودکانی که مغز و بدن آنها هنوز در حال رشد است، داشته باشد.

جهت کسب اطلاعات بیشتر در خصوص تومور مدولوبلاستوما، علت، علائم، تشخیص و طول عمر بیماران مبتلا به آن به خواندن ادامه دهید.

همچنین بخوانید:

انواع سرطان مغز (کلیک)

مدولوبلاستوما چیست؟

مدولوبلاستوما نوعی سرطان مغز است که بیشتر کودکان را تحت تاثیر قرار می دهد. این تومور حدود 1 از 5 تومور مغزی کودکان را شامل می شود. به همین رایج ترین تومور سرطانی مغز در کودکان به شمار می رود.

کارشناسان مدولوبلاستوما را به عنوان یک تومور عصبی اپیتلیال رویانی طبقه بندی می کنند که از سلول های رویانی در مخچه منشا می گیرد. این منطقه مسئول هماهنگی حرکت و تعادل است.

این سرطان سرعت رشد بالایی دارد و می تواند از طریق مایع مغزی نخاعی (CSF) به شدت پخش شود. پزشکان برای تشخیص و درمان مدولوبلاستوما، به دلیل ماهیت تهاجمی و موقعیت حساس آن درون مغز، با مشکل مواجه هستند.

همچنین بخوانید:

ترمیم نشت مایع مغزی نخاعی (کلیک)

4 زیرگروه

مدولوبلاستوما دارای چهار زیرگروه است که هر کدام دارای رفتارها و ویژگی های منحصر به فردی هستند. نوع مدولوبلاستوما روی رویکرد و چشم انداز درمان نیز تاثیر گذار است.

با توجه به تحقیقات غیرانتفاعی تومور مغز، زیرگروه های مدولوبلاستوما عبارتند از:

مدولوبلاستوما بدون بال (WNT)

این رایج ترین نوع است. از مسیر سیگنال دهی WNT، زنجیره ای از فعل و انفعالات مولکولی که برای رشد سلول ضروری است، ناشی می شود. اختلال در این مسیر می تواند منجر به ایجاد تومور شود.

مدولوبلاستوما سونیک خارپشت (SHH)

نام این زیر گروه مدولوبلاستوما از پروتئین “Sonic the Hedgehog” گرفته شده است و به علت فعالیت بیش از حد در مسیر SHH که برای رشد جنینی بسیار مهم است، رخ می دهد. عدم تعادل می تواند منجر به رشد بیش از حد سلول های مغزی و تشکیل تومور شود.

این نوع معمولا در بزرگسالان و کودکان زیر 3 سال دیده می شود.

مدولوبلاستوما گروه 3

این زیر گروه به علت تهاجمی بودن و تمایل به گسترش به بطن های مغز و نخاع شناخته شده است.

محققان در حال بررسی نقش پروتئین NOTCH1 در پیشرفت این تومورها هستند.

مدولوبلاستوما گروه 4

این برجسته ترین نوع زیر گروه مدولوبلاستوما است که حدود یک سوم از موارد آن را در بر می گیرد.

خصوصیات ژنتیکی و مولکولی مدولوبلاستوما گروه 4 به طور کلی نسبت به انواع دیگر آن کمتر شناخته شده است.

علت تومور مدولوبلاستوما

علت دقیق تومور مدولوبلاستوما مشخص نیست.

با این حال بسیاری از موارد مدولوبلاستوما شامل جهش های ژنی تاثیر گذار بر رشد و عملکرد مغز هستند. برخی از این تغییرات ژنتیکی خود به خود رخ می دهند. دیگر تغییرات نیز بخشی از سندرم های ارثی هستند که افراد را مستعد ابتلا به سرطان می کنند.

برای نمونه جهش در ژن CTNNB1 در ایجاد مدولوبلاستوما WNT نقش دارد. این تغییرات بر پروتئینی به نام بتا کاتنین تاثیر می گذارد که برای رشد و تقسیم سلولی بسیار مهم است.

تغییر در ژن های دیگر، مانند PTCH1، می تواند منجر به بیماری هایی مانند سندرم گورلین شود. این سندرم خطر ابتلا به مدولوبلاستوما را افزایش می دهد.

عوامل محیطی، مانند موارد زیر، نیز می توانند در ایجاد این وضعیت نقش داشته باشند:

• رژیم غذایی مادر
• اختلالات خونی در دوران بارداری
• عفونت های ویروسی، مانند ویروس جان کانینگهام (JC) یا سیتومگالوویروس انسانی (CMV) در اوایل دوران کودکی

علاوه بر این تومور مغزی مدولوبلاستوما می تواند یک ارتباط خانوادگی داشته باشد و در کنار سایر سندرم ها از جمله موارد زیر رخ دهد:

• سندرم گورلین
• کم خونی فانکونی
• سندرم Turcot
• سندرم لی فرامنی (Li-Fraumeni)

همچنین بخوانید:

کم خونی یا آنمی (کلیک)

علائم مدولوبلاستوما

افراد مبتلا به مدولوبلاستوما در راه رفتن، تعادل و حرکات ظریف دچار مشکل می شوند. کودکان نیز ممکن است مشکلات رفتاری یا یادگیری را تجربه کنند.

اگر تومور مایع مغزی نخاعی را مسدود کند، می تواند منجر به هیدروسفالی یا افزایش فشار داخل جمجمه شود. علائم هیدروسفالی عبارتند از:

اگر مدولوبلاستوما به ستون فقرات گسترش یابد، احتمال ایجاد علائم زیر نیز وجود دارد:

• تغییر عادات روده یا مثانه
• ضعف یا بی حسی در اندام ها
• کمر درد

همچنین بخوانید:

محرک های تشنج (کلیک)

تشخیص مدولوبلاستوما

معمولا پزشک برای تشخیص این وضعیت از آزمایش‌ های تصویربرداری مانند سی‌ تی اسکن یا ام‌ آر‌ آی از مغز و به دنبال آن بیوپسی برای تایید وجود سلول‌ های سرطانی استفاده می کند.

همچنین جهت تشخیص گسترش سلول های سرطانی، مواردی چون پونکسیون کمری و تجزیه و تحلیل CSF مفید هستند.

طبقه بندی تومور که روی رویکرد درمانی تاثیر گذار است بر اساس تجزیه و تحلیل مولکولی و ژنتیکی مشخص می شود. پنج زیر گروه بافت شناسی وجود دارد:

• کلاسیک
• دسموپلاستیک
• آناپلاستیک
• سلول بزرگ
• مدولوبلاستوما با ندولاریته گسترده (MBEN)

زیرگروه کلاسیک، رایج ترین است. زیر گروه‌ های Desmoplastic و MBEN دارای بهترین نتایج درمان هستند.

همچنین بخوانید:

سی تی اسکن (کلیک)

درمان مدولوبلاستوما

برای درمان تومور مغزی مدولوبلاستوما معمولا از جراحی و پرتو درمانی استفاده می شود.

اولین قدم درمان، برداشتن هر چه بیشتر تومور با جراحی است. پرتو درمانی معمولا پس از جراحی انجام می شود و سلول های سرطانی باقی مانده را هدف قرار می دهد.

شیمی درمانی نیز می تواند به عنوان بخشی از برنامه درمانی استفاده شود.

درمان‌ های هدفمند مولکولی به دلیل پیشرفت‌ های اخیر می توانند گزینه‌ های درمانی شخصی‌ سازی‌ شده‌ تری را بر اساس ساختار ژنتیکی تومور ارائه دهد. برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد این گزینه ها می توان با یک متخصص سرطان مشورت کرد.

همکاری با یک متخصص سرطان اطفال در یک مرکز سرطان اطفال نیز بهترین گزینه برای کودکان مبتلا به مدولوبلاستوما است.

همچنین بخوانید:

پرتو درمانی (کلیک)

طول عمر بیماران مدولوبلاستوما

با پیشرفت های درمانی، طول عمر بیماران مدولوبلاستوما به طور قابل توجهی بهبود یافته است.

میزان بقای 5 ساله برای افراد مبتلا به تومور با خطر متوسط 85% است. برای افرادی که تومورهای پرخطر دارند 40% یا کمتر است. برای کودکان زیر 3 سال، میزان بقا از 30% تا 70% متغیر است.

برخی از عوامل موثر بر طول کلی عمر بیماران عبارتند از:

• سن
• زیر گروه تومور
• میزان گسترش تومور
• پاسخ به درمان

خلاصه

مدولوبلاستوما یک سرطان مغز پیچیده با منشا مخچه است. این وضعیت در درجه اول کودکان را تحت تاثیر قرار می دهد، اما می تواند در هر سنی رخ دهد.

علت دقیق تومور مدولوبلاستوما به طور کامل مشخص نیست، اما عوامل ژنتیکی نقش مهمی در بروز آن دارند.

برای تشخیص مدولوبلاستوما نیز معمولا از آزمایش‌ های تصویربرداری پیشرفته و بیوپسی بافتی برای تایید وجود و نوع تومور استفاده می شود.

استراتژی‌ های درمانی جامع شامل برداشتن جراحی، پرتو درمانی و شیمی‌ درمانی هستند. برخی از عوامل، از جمله زیرگروه مولکولی تومور و سن فرد به پزشک در انتخاب درمان کمک می کنند.

در سال‌ های اخیر، پیشرفت‌ ها در رویکردهای درمانی به طور قابل‌ توجهی میزان بقا را به‌ ویژه برای کودکان بهبود بخشیده است.

​جهت مشاهده و خرید مکمل ها و محصولات مراقبت داروخانه آنلاین اویرو کلیک کنید.