ماستوسیتوز یا ماستوسیتوزیس یک بیماری پوستی نادر است که در آن تعداد زیادی ماست سل در بافت های بدن جمع می شود؛ علائم و درمان آن را بخوانید.

ماست سل ها ماده ای ضروری برای سیستم ایمنی هستند که در پاسخ به آلرژن ها هیستامین آزاد می کنند.

حال زمانیکه جهش ژنی باعث تولید بیش از حد ماست سل ها در بدن شود، بیماری ماستوسیتوز یا ماستوسیتوزیس (Mastocytosis) رخ می دهد.

ماستوسیتوزیس باعث ایجاد علائمی مانند راش، درد استخوان و عضله و مشکلات گوارشی می شود. گاهی اوقات این بیماری می تواند به لوسمی تبدیل شود. همچنین ماستوسیتوزیس می تواند باعث افزایش خطر واکنش آلرژیک شدید آنافیلاکسی شود.

جهت کسب اطلاعات بیشتر در خصوص بیماری ماستوسیتوزیس از جمله علائم، علت، تشخیص و درمان آن به خواندن مقاله ادامه دهید.

همچنین بخوانید:

شوک آنافیلاکسی چیست (کلیک)

ماستوسیتوزیس چیست؟

ماستوسیتوزیس یک اختلال نادر است که در آن تعداد زیادی ماست سل تولید و در بافت های بدن جمع می شوند.

ماست سل ها در مغز استخوان، بافت اسفنجی داخل برخی از استخوان ها، رشد می کنند. وقتی ماست سل ها وجود آلرژن ها (موادی که باعث واکنش آلرژیک می شوند) را تشخیص می دهند، شروع به آزاد سازی هیستامین و سایر مواد شیمیایی می کنند.

هیستامین باعث بزرگ شدن رگ های خونی و ایجاد خارش و تورم در پوست و همچنین باریک شدن راه های هوایی و ایجاد مخاط می شود.

بیماری ماستوسیتوز دارای دو نوع اصلی جلدی (پوستی) و سیستمیک است. بیماری ماستوسیتوز جلدی در پوست و سیستمیک در سایر بافت های بدن رخ می دهد.

همچنین بخوانید:

انواع آلرژی (کلیک)

علائم ماستوسیتوزیس

علائم بسته به نوع ماستوسیتوزیس، متفاوت است.

ماستوسیتوزیس پوستی

علائم بیماری ماستوسیتوز پوستی عبارتند از:

• کهیر
• خارش پوست
• تاول روی پوست
• پیگمنتیشن های غیر معمول
• تغییر رنگ پوست در نواحی کوچک
• ضایعاتی روی پوست مانند لکه یا برجستگی

همچنین بخوانید:

آیا کهیر واگیردار است؟ (کلیک)

ماستوسیتوزیس سیستمیک

شدت علائم به نوع فرعی ماستوسیتوزیس سیستمیک بستگی دارد.

سه زیر گروه اصلی ماستوسیتوزیس سیستمیک عبارتند از:

• ماستوسیتوزیس سیستمیک غیر فعال: حدود 90% از موارد ماستوسیتوز سیستمیک بزرگسالان از این نوع است. این وضعیت باعث ایجاد علائم خفیف تا متوسطی می شود.
• ماستوسیتوزیس تهاجمی: ماست سل ها در اندام ها تکثیر می شوند و علائم شدید و گسترده ای ایجاد می کنند.
• ماستوسیتوزیس سیستمیک همراه با بیماری خونی: در این زیر گروه سایر بیماری های تاثیر گذار بر خون، مانند لوسمی مزمن، همزمان رخ می دهند.

به طور کلی علائم ماستوسیتوزیس سیستمیک شامل موارد زیر هستند:

همچنین بخوانید:

سر درد (کلیک)

علت ماستوسیتوزیس

محققان معتقدند تغییر در ژن KIT علت ایجاد ماستوسیتوزیس است. جهش ژنی معمولا تصادفی است و بدون سابقه خانوادگی رخ می دهد.

تغییر در ژن KIT باعث می شود که ماست سل ها به اثرات پروتئینی به نام فاکتور سلول های بنیادی (SCF) واکنش بیشتری نشان دهند. پروتئین های SCF برای تحریک تولید سلول های مختلف در داخل مغز استخوان، از جمله خون و ماست سل ها، ضروری هستند.

حساسیت بالاتر ماست سل ها به SCF باعث می شود که بدن، ماست سل های بیشتری نسبت به حد معمول تولید کند.

با این حال، دانشمندان به طور کامل علت ماستوسیتوزیس را درک نمی کنند و دقیقا نمی دانند چرا این جهش ژنی رخ می دهد.

تشخیص ماستوسیتوزیس

پزشکان به روش های مختلفی ماستوسیتوزیس پوستی و سیستمیک را تشخیص می دهند. برای تشخیص ماستوسیتوزیس جلدی، معمولا پزشکان موارد زیر را انجام می دهند:

• معاینه فیزیکی پوست
• مالش پوست در نواحی متاثر برای بررسی التهاب، تغییر رنگ و خارش
• بیوپسی پوست، که شامل گرفتن نمونه کوچکی از بافت برای تجزیه و تحلیل آزمایشگاهی است.

برای تشخیص ماستوسیتوزیس سیستمیک نیز پزشکان موارد زیر را انجام می دهند:

• آزمایش خون، از جمله شمارش کامل خون (CBC)
• اسکن DEXA (DXA)، برای اندازه گیر تراکم استخوان
• بیوپسی مغز استخوان، برای بررسی بی نظمی در مغز استخوان
• آزمایش های تصویر برداری، مانند سونوگرافی، برای بررسی بی نظمی در اندام های خاص

همچنین بخوانید:

آزمایش CBC (کلیک)

درمان ماستوسیتوزیس

هیچ درمان قطعی برای بیماری ماستوسیتوزیس وجود ندارد، اما با برخی روش ها می توان به تسکین و مدیریت علائم آن کمک کرد. گاهی اوقات نیازی به درمان نیست.

گزینه های درمانی متفاوت هستند و به عوامل زیادی، از جمله نوع ماستوسیتوز فرد و شدت علائم آن، بستگی دارند.

پزشک می تواند داروهای زیر را برای ماستوسیتوز تجویز کند:

• آنتی هیستامین ها: این داروها باعث انسداد اثرات هیستامین می شوند. اغلب آنتی هیستامین ها برای درمان شرایط آلرژیک مانند آلرژی به گرده مورد استفاده قرار می گیرند.
• میدوستاورین (Rydapt): این دارو با کند کردن رشد ماست سل ها باعث تشکین علائم این بیماری می شود. با این حال ممکن است باعث ایجاد عوارضی چون سردرد، اسهال و استفراغ شود.
• کورتیکواستروئیدها: کورتیکواستروئیدهای موضعی یا خوراکی به کاهش التهاب کمک می کنند. هر دو نوع خوراکی و موضعیبا عوارضی چون تغییرات خلقی، افزایش وزن و بی خوابی همراه هستند.
• مکمل های کلسیم و بیس فسفات ها: از آنجایی که ماستوسیتوز باعث ضعیف شدن استخوان ها می شود، پزشک مصرف کلسیم و بیس فسفات ها را برای کمک به تقویت استخوان ها توصیه می کند.
• اینترفرون آلفا: این دارویی معمولا برای کمک به درمان سرطان تجویز می شود. اینترفرون آلفا همچنین به عنوان یک درمان برای ماستوسیتوزیس تهاجمی موثر است، زیرا تولید ماست سل را کاهش می دهد. ایجاد علائم آنفولانزا از جمله عوارض این دارو است.

نوعی نور درمانی به نام پسورالن به همراه اشعه ماوراء بنفش A (PUVA) نیز یکی از گزینه های درمانی ماستوسیتوز است. این روش می تواند علائم شدید ماستوسیتوز جلدی را کاهش دهد. PUVA شامل استفاده از دارویی به نام پسورالن برای افزایش پذیرش اثرات UV در پوست و سپس قرار دادن پوست آسیب دیده در معرض نور UVA است.

همچنین بخوانید:

آنتی هیستامین (کلیک)

عوارض

ماستوسیتوز می توان باعث ایجاد چندین بیماری از جمله موارد زیر شود:

• کم خونی
• انعقاد خون
• آنافیلاکسی مکرر
• لنفوم غیر هوچکین
• گاموپاتی مونوکلونال
• لوسمی سلول مویی

ماستوسیتوزیس سیستمیک تهاجمی می تواند باعث عوارض زیر شود:

بیماری ماستوسیتوزیس همچنین می تواند روی سلامت روان تاثیر بگذارد و منجر به موارد زیر شود:

گاهی اوقات ماستوسیتوز به لوسمی ماست سل تبدیل می شود.

همچنین بخوانید:

سرطان لنفوم غیرهوچکین (کلیک)

خلاصه

ماست سل ها که در پاسخ به آلرژن ها هیستامین آزاد می کنند، برای پاسخ ایمنی بدن ضروری هستند. با این حال در صورتیکه که ماست سل ها بیش از حدی در بدن تولید شود، ، بیماری ماستوسیتوزیس رخ می دهد. این وضعیت معمولا ناشی از یک جهش ژنتیکی در ژن KIT است.

بیماری ماستوسیتوز جلدی روی پوست تاثیر می گذارد و باعث ایجاد علائمی مانند خارش و بثورات می شود. ماستوسیتوز سیستمیک نیز سایر اندام ها و بافت ها را تحت تاثیر قرار می دهد.

عوارض جدی بیماری ماستوسیتوزیس شامل پوکی استخوان، آنافیلاکسی و لوسمی است. پزشکان نمی توانند این بیماری را درمان کنند، اما می توانند علائم آن را مدیریت کنند.

​جهت مشاهده و خرید مکمل ها و محصولات مراقبت داروخانه آنلاین اویرو کلیک کنید.